中度地中海贫血
中度地中海贫血简单来说即是一种较轻微的地中海贫血。病人可能不需规律输血就可存活,这包括了很大范围的人口。有些是完全健康,但大部分是相当“脆弱的”,而有一些是慢性的。这种疾病在同一病人身上是相当持续的,不随着时间而变化。
中度地中海贫血通常是遗传了一个来自重度地中海贫血的基因及另一个较轻微的地中海贫血的基因。
如何知道你得的是中度地中海贫血而不是重度地中海贫血?
有中度地中海贫血的小孩比重度的晚一些发病,大多数的人在2岁前相当健康,有些较轻微的可能到了7岁才确定诊断,有些很少见的例子,是到了成年才发现,例如在怀孕时或例行的健康检查时才发现。
在重度和中度之间并无明显的分界,有许多介于边缘地带的人具有以下提到的症状,但他们可不必输血而存活的,十分自然,在难以寻找到血及除铁剂的国家,大部分介于边缘地带的人并没有输血。而在地中海及欧洲国家,大部分的人最后都规律的输血。
中度地中海贫血的人会发生些什么情况?
中度地中海贫血的患者差异性很大,不如重度来得容易描述,在此我们提供一般性的描述,但这些可能并不完全符合你的病例。
有中度地中海贫血的小孩,通常在2岁时变得苍白而有病容,他们贫血的程度是中等的,意即他们的血色素值通常介于8~9g/dl,然而,在某些特别的病例可以低到7g/dl,而有一些可高到10或11g/dl。不论是哪种病例,你都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度,真正有价值的是你自己的感觉,自觉有多强壮?长得如何?以及有没有其他的问题。
有中度地中海贫血的小孩会有点瘦,但通常身高会正常,他们可以经过正常的青春期,但会比其他正常的小孩晚2~3年发育,虽然可能在怀孕时需要输血,但他们仍可正常的拥有小孩。
通常患有中度地中海贫血的女人在怀孕时须规律的输血来帮助胎儿正常发育,怀孕时须停止使用除铁剂及其他药物,但孕妇须规则的服用叶酸。
有中度地中海贫血的人需要输血吗?
大部分的患者偶尔贫血会变得相当严重,这通常是因为感染或者其他未知的原因,若是因此而使你不舒服而且让你无法过正常的生活,你的医生会建议输血至血色素值正常,甚至做一个疗程的输血,当你有需要时,输血是合理的,这会让你的骨髓休息一下,使你的骨髓康复。接受一些血色素调至正常的输血并不会使地中海贫血加重,也不会使你在未来需要继续输血。
中度地中海贫血的患者脾脏有什么改变?
在中度地中海贫血,脾脏发生肿大的速度通常很慢,即使产生脾功能亢进,也是很晚才会发生,但到了最后,大多数的病人需要将脾脏切除。
中度地中海贫血会产生骨骼的改变吗?
大部分中度地中海贫血的患者会有一些骨头及脸的改变,就像重度地中海贫血没有适当输血的病人一样,但中度地中海贫血的患者,其改变相当轻微,并不会很难看。
为何中度地中海贫血患者有时须用除铁剂?
即使从未输过血的中度地中海贫血患者,其体内仍常有过多的铁,这是因为他们比正常人由食物中吸收更多的铁,这也是身体为了代偿贫血的一部分,身体认为你贫血,所以你的铁必定缺乏,因此铁便慢慢累积在体内,但要达到令人不适的程度须经过一段跟长的时间(通常超过10年)。
为了安全起见,若血中含铁蛋白超过1000ng/ml,你就须用除铁剂,当铁蛋白达到这个程度,可藉由短期的用除铁剂使它恢复到正常值,通常一年用二到六个星期的皮下注射或一个疗程的肌肉注射(一星期注射一次或两次)是恰当的。一年至少测一次血中含铁蛋白是很重要的,它可以观察你身体内铁堆积的情况及决定何时去控制它。
有中度地中海贫血的人特别容易产生胆结石吗?
是的。结石是由胆色素构成,红细胞的寿命缩短将产生过多的胆色素,它由你的胆囊收集,而胆囊是附在你的肝上。
你可以一次又一次的做超声波来看看是否有胆结石,若你感到腹痛,你最好做超声波检查。
事实上,胆结石一点也不会造成困扰,但若它们造成了不舒服的腹痛,你最好是连带结石在内将胆囊取出,没有胆囊你一样可以活得很好。
为何地中海贫血患者脾脏会肿大?
正常情况下,脾脏是过滤血液并移出不正常的物质,例如自血流中移出细菌并杀死它们,可使人免于感染。脾脏也移出老旧的红细胞及不正常的血细胞,而地中海贫血患者制造的红细胞大都不正常,它们粘在脾脏内,脾脏开始破坏它们,当红细胞破坏得越多,脾脏就变得越大,直到几乎你输的血都通过脾脏被破坏掉,这现象称“脾功能亢进”,是不可逆的,一旦发生,唯一的解决办法就是将脾脏切除。
采用高量输血法可让病人自己不制造红细胞,所以也不会制造不正常细胞,脾脏因此不会变大。
一个重度地中海贫血患者能活多久呢?
一般人有时不喜欢直接问起这个问题,但对于地中海贫血的病人及其家长却常常问自己这个问题。事实上,现在地中海贫血患者活得越来越久,藉由近来最进步的治疗,这些小孩可以象一般正常的小孩一样活着。但在一些发展中国家,因为经济的原因,许多家长不能规律的给小孩输血和应用除铁药物,使重度地中海贫血的患者往往活不到二十岁。
重型地中海贫血的其他新疗法
传统的定期输血和除铁治疗并不完善亦未能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求更佳的疗法,以下为除移植疗法以外的重型地中海贫血的新一代疗法:
1.以口服代替注射的除铁药物
2.更有效而可以减低输血次数的输血方法
3.以药物刺激血红蛋白的制造
4.针对纠正因子病变以代替输血
以上所列,都是种种可能改良传统疗法的尝试。可是由于现阶段对于各种疗法的成效、副作用和技术,医学界仍未能完全掌握,此等治疗方法仍未能普及应用于病人身上。
何时脾脏会危害身体?
最重要的是去感觉脾脏的大小,你可以在孩子舒服地坐在你膝上或睡着时自己来摸,当孩子哭的时候你是摸不到脾脏的。
正常的脾脏很小,藏在肋骨后你感觉不到,而地中海贫血患者则通常(但不是每次)可以摸到脾脏,你可从肋骨的边缘到脾脏的最远端,以公分来测量脾脏的大小。
采用低量输血的病人脾脏通常渐渐变大,当脾脏增大不超过4cm时无须切除,4~6cm则需切除。
无论如何,作决定时不要太草率,因为年龄较小的小孩采用高量输血后脾脏又会缩小,所以5岁以下切除脾脏是不智之举,因为切除脾脏会降低免疫功能,有患严重感染的危险性。
脾脏切除会治愈地中海贫血吗?
不会,脾脏切除不能治愈地中海贫血。当你是重度地中海贫血而且严重贫血时,一个肿大的脾脏只会使情况更糟,而切除只是减去这种影响,不再使情况恶化,维持你先前的状况而已。
如果没有脾脏会造成什么问题?
脾脏是帮助你身体对抗细菌的,如果没有它,细菌感染会快速扩展,而在几小时内变得有生命危险,因此,已切除脾脏的人应慎重的考虑到每一种感染所潜在的危险,重要的是与你的医生讨论这个问题,并明确决定当你因病发烧时该如何处理。
在脾脏切除后,我们该怎么做才能避免严重感染?
有些事你能做的,其中之一就是在切除脾脏前注射抗肺炎球菌疫苗。
有些医生会建议已切除脾脏的地中海贫血患者,每天使用青霉素来预防细菌性感染,这种治疗方法可持续几年或一生。
另有些医生对那些经常忘记使用青霉素的病人有两种处理方式,一是每月注射一次长效型青霉素,但是这种注射很痛,另一是依赖家庭成员的共同配合,告知家属如发生非因感冒引起的发烧则应迅速送医院来进一步处理。(在某些无法快速送医院的地区,家里要保存一些抗生素药物,在无明显原因的发烧时马上服用,再迅速送医治疗),这种方式运作的很好,就如同其他许多事一样,当你了解危险后,你就能避免它
脾脏切除还会造成什么样的问题?
在脾脏切除后,血液检查报告会显示血小板增多,有时数值会很高,但结果显示血小板数目增多并不会造成任何问题。
地中海贫血最常遭遇的问题
这些病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。
铁过度沉积为何造成心脏病变?
当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度。
除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏,并且可将已沉积的铁带走,可保护心脏防止铁沉积造成的损害,所以,今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了。
当发现病人有严重的心脏功能障碍时,我们可用持续静脉注射除铁剂(去铁胺),使用剂量不超过50~60mg/kg/day,但必须要24小时持续注射直到问题解决。
地中海贫血病人常见的内分泌并发症的情况
地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍。
铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症,例如铁离子沉积在甲状腺,造成甲状腺破坏,甲状腺的作用是维持全身性活动力,如有甲状腺功能低下,需每日服用甲状腺素。
铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降,造成手脚刺痛或抽筋,我们可以服用维生素D来矫正这些症状。
铁离子也会沉积在胰脏,胰脏是在胃后的消化腺体,铁沉积在此很少造成问题,但是如果铁沉积造成胰岛的破坏,影响胰岛素的分泌,就会形成糖尿病。
地中海贫血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的几率就会增加。故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史,应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测,若病童没有糖尿病家族史,应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试,如果检查结果显示血糖上升,则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生。
糖尿病需注射胰岛素,这样的治疗并不容易,特别是患有地中海贫血的人,所以我们鼓励病人规律使用除铁剂,希望减少糖尿病的发生。
地中海贫血病人的皮肤问题
铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应。
定时注射除铁剂的病人较不会有皮肤问题的困扰,如果已形成皮肤改变,开始使用除铁剂后,通常也会有立即的改善。
地中海贫血病人在青春期能够正常的发育吗?
许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁 负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。
地中海贫血是否需要特殊的饮食?
一般而言不需要,但我们会建议你避免摄取含铁量高的动物器官,如肝脏和脾脏,和一些含有高量铁质的食物如干梅,葡萄干和菠菜。
病人日常生活注意须知
其实轻型地中海贫血人士的身体健康在日常生活中基本上与正常人没甚么分别,既没特别要避忌的东西,亦无需进食“补血”的药物或食物。相反,重型及中型贫血患者对以下的问题宜加以留意。
不要乱吃药物
不少药物,包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时,应找注册医生,说明本身是中、重型贫血患者,索取适当的药物,切忌乱吃中药或西药。
此外,由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质,地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。
保持均衡饮食
一般来说,地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物。反之,一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等,应适量而不宜过量进食。
保持适量运动
适量的运动是保持健康所必须的,家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实,运动量的多少,病人会因应本身的体能而自我调节,当感到疲倦时便会自动休息。再者,在定期输血的治疗下,重型贫血病者的体能不应特别虚弱。然而当并发症如心脏衰竭形成的时候,病人便应避免剧烈的运动。
病向浅中医
切除了脾脏的患者,由于对细菌的抵抗力减弱,遇上发热不适时,应尽快看医生,以免病情恶化。
(来源:香港地中海贫血儿童基金网站)
地中海贫血患者可以做运动吗?
和非地中海贫血的病人是相同的,就是要看你的心脏有无任何毛病。你可以和你的医生讨论,然而一般而言,看自己本身的负荷量而定,大部分的地中海贫血病人可做大部分的运动。你的身体会告诉你何时停止运动,因为运动过量你也会感觉到很累。
为什么中度地中海贫血的人会流很多的汗,而且在夏天及晚上会感到热?
这是因为他们的骨髓总是一直努力工作,去制造足够的红细胞供你使用,为了制造每个好的红细胞,过程中就会产生一些不好的红细胞,而且没有进入血液便在骨髓内死亡,当他们在骨髓内被破坏掉,每个细胞会释放一些热量,总和起来,中度地中海贫血会比其他人散发更多的热量。他们在晚上或夏天无法关闭中枢产热,因此晚上时衣服不要穿太多及暖天保持凉爽会使他们较舒适。
为何中度地中海贫血患者须在晚上起来小便?
相当常见的,中度地中海贫血的人无法像正常人一般地浓缩尿液,所以你会排出比别人多的水份,因此许多人需要喝更多的水,许多中度地中海贫血患者,晚上会起来一次到二次排尿及喝水,这并没有伤害,但摄取足够的水份永远是重要的,特别在你生病及发烧时。
如何测量贫血?
最简单的方法是测量你血中的血色素(HB),你的HB值以每100ml(dl)血液所含血色素的公克(g),来表示,正常男性的HB值是13~16g/dl,正常女性和小孩是11~14g/dl,中度贫血HB值81~11g/dl,严重贫血HB值小于8g/dl。
因为接受输血的关系,故重度地中海贫血的HB值随时在改变。
如何诊断重型β-地中海贫血?
假如你们夫妻双方都是地中海贫血高发地区籍人,你的孩子从小就出现面色苍白,而且腹部逐渐隆起,生长发育较同龄儿落后,面貌变得比较特殊,你就要到医院进行有关地中海贫血的检查。包括体格检查和验血。体格检查能发现肝脾有无肿大。验血包括查血常规了解血红蛋白水平、血红蛋白电泳检查有无异常血红蛋白,如果发现了异常血红蛋白,再进一步进行基因检查,明确诊断。
地中海贫血的诊断要点
地中海贫血(thalassemia)。在1987年11月于上海召开的全国溶血性贫血专题学术会议和1988年10月于洛阳召开的全国小儿血液病会议上曾讨论、制定本病的诊断标准。现综合近年文献并结合本病高发区临床实践拟定如下诊断标准:
一、β地中海贫血
1、重型β地中海贫血
(1)临床表现:自出生后3-6个月起出现贫血,肝脾肿大,颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变,呈现特殊的“地中海贫血”面容,X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样;发育滞后。
(2)实验室检查:血红蛋白<60g/L,呈小细胞低血色素性贫血,红细胞形态不一、大小不均,有靶形红细胞(10%以上)和红细胞碎片,网织红细胞增多,外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%~90%。
(3)遗传学:父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
2、中间型β地中海贫血
(1)临床表现:多在2~5岁时出现贫血,症状和体征较重型轻,可有“地中海贫血”面容。
(2)实验室检查:血红蛋白60~100g/L,成熟红细胞形态与重型相似,网织红细胞增多,偶见有核红细胞,HbF>3.5%。
(3)遗传学:父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。中间型β地中海贫血的分子基础较复杂,详见评论。
3、轻型β地中海贫血
(1)临床表现:无症状或有轻度贫血症状,偶见轻度脾大。
(2)实验室检查:血红蛋白稍降低但>100g/L,末梢血中可有少量靶形红细胞,红细胞轻度大小不均。MCV<79fl,MCH<27pg,红细胞脆性试验阳性,HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。
(3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。
(4)除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
4、静止型β地中海贫血基因携带者
(1)临床表现:无症状。
(2)实验室检查:血红蛋白正常,MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低,网织红细胞正常。HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。
(3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。
确定诊断需做基因分析。
二、α地中海贫血
1、重型α地中海贫血(血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征)
(1)临床表现:胎儿在宫内死亡或早产后数小时内死亡。胎儿苍白、皮肤剥脱,全身水肿,轻度黄疸,肝脾肿大,体腔积液,巨大胎盘。孕妇可有妊娠高血压综合征。
(2)实验室检查:脐血血红蛋白明显降低,红细胞中心浅染、形态不一、大小不均,有核红细胞显著增多,靶形红细胞增多。血红蛋白电泳:Hb Bart’s成分>70%,少量Hb Portland,可出现微量HbH。
(3)遗传学:父母双方均为α地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
2、血红蛋白H病(中间型α地中海贫血)
(1)临床表现:轻度至中度贫血(少数患者血红蛋白可低于60g/L或高于100g/L),可有肝脾肿大和黄疸,可有“地中海贫血”面容。
(2)实验室检查:红细胞形态基本同重型β地中海贫血所见,红细胞内可见包涵体。骨髓中红细胞系统增生极度活跃。血红蛋白电泳出现HbH区带,HbH成分占5%~30%(个别患者HbH成分可小于5%或高达40%),也可出现少量Hb Bart’s(出生时Hb Bart’s可达15%以上)。非缺失型血红蛋白H病可出现微量Hb Constant Spring。
(3)遗传学:父母双方均为α地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
3、轻型α地中海贫血(标准型α地中海贫血或特性,α地中海贫血1)
(1)临床表现:无症状或有轻度贫血症状,肝脾无肿大。
(2)实验室检查:出生时Hb Bart’s可占5%~15%,几个月后消失,红细胞有轻度形态改变,可见靶形红细胞,血红蛋白稍降低或正常,MCV<79fl,MCH<27pg,红细胞脆性试验阳性,血红蛋白电泳正常。
(3)遗传学:父母一方或双方为α地中海贫血。
(4)除外其他地中海贫血、缺铁性贫血和慢性疾病。
符合上述条件可作出临床初步诊断,确定诊断需做基因分析。
4、静止型α地中海贫血基因携带者(静止型α地中海贫血特性,α地中海贫血2)
出生时Hb Bart’s约为1%~2%,随后很快消失,无贫血,血红蛋白电泳正常,红细胞形态常正常(少部分可见MCV<79fl,MCH<27pg,红细胞脆性试验阳性)。父母中至少一方为α地中海贫血。
确定诊断需做基因分析。
三、遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征(HPFH)
1、临床无症状。
2、血象正常,红细胞内有高浓度的HbF持续存在至成年,血红蛋白电泳:杂合子者HbF>15%,纯合子者血红蛋白均为HbF。酸洗脱试验示红细胞内均有HbF,HbF分布于全部红细胞中。
3、父或母为HPFH纯合子或杂合子。
4、除外δβ地中海贫血
(资料:解放军303医院血液科“地贫之家”诊疗室)
重型地中海贫血的预防
要知道自己是否有轻型地中海贫血,只需抽取少量血液样本化验,过程简单。若证实本身和配偶同属乙型轻型贫血患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于甲型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属甲型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。
若本身及配偶同属甲或乙型轻型贫血患者,则胎儿必须接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者。由于化验结果需时,产前检查必须于怀孕初期进行。
至于患者有甲型重型贫血的胎儿,由于他们绝大部分出生后不能生存,即使到了怀孕后期,在父母的意愿下,仍可人工终止怀孕。虽然如此,终止怀孕的手术亦应尽量在怀孕早期进行,以免不正常的胎儿对孕妇产生不良影响。
输血有哪些并发症?
过敏反应
当患者对所输注血液的血细胞发生过敏反应时,可出现发热、寒战;当对所输注的血浆成分发生过敏反应时,患者可出现寻麻疹,表现为全身皮肤散在白色或红色斑疹,突出皮肤表面,伴有搔痒。如果仅仅是偶然发生输血反应,可以在输血前口服解热镇痛药或抗过敏药;如果经常发生输血反应,应该输注洗涤红细胞;另一防止“发热反应”的方法是使用过滤器将白细胞过滤掉,但是过滤器比较昂贵。防止输血反应比较经济的方法是在输血前注射地塞米松或氢化可的松,每月一次小剂量的类固醇激素是安全的。
溶血反应
由于配血或输血过程中的错误,可造成ABO血型不合溶血反应,患者表现为发热、寒战,解酱油色尿。这要求血库工作人员及输血的护士严格查对姓名及血型,防止发生输错血。25%地中海贫血患者可产生某种红细胞抗体,使得患者在输血后血红蛋白快速下降,如果患者是在5岁后才规律输血的,较易产生红细胞抗体。解决的方法是找出“完全的适合的供血者”,这需要非常仔细的筛查血液,确定所输血液不会对患者特定的红细胞抗体产生反应。另一解决的方法就是给患者服用小剂量的类固醇激素。
传染性疾病
输血最常见的感染是病毒性肝炎,一种是乙型肝炎,由于乙肝病毒携带者是不能献血的,所以输血引起的乙肝是很少的;但由于少量乙肝病人处于“窗口期”(即病人刚刚感染乙肝病毒,病毒量太少,不能被检测出来),所以仍有输血引起的乙肝的可能。因此地中海贫血患者应该常规进行三剂乙肝疫苗的接种,(第0、1、6个月注射)。另一种是丙型肝炎,可造成严重急慢性肝炎,目前丙肝尚无有效疫苗来预防。
输血反应——白细胞过敏
对白细胞过敏的迹象有哪些?
如果你对他人的白细胞过敏,你在输血时会发烧。这表示你血中有抗体对他人的白细胞和血小板产生反应,这反应会伴随发烧、不适或呕吐,称作“输血反应”。
对血浆成分过敏的迹象有哪些?
最常见的是“荨麻疹”,皮肤会发痒,出现一些形状不规则的丘疹,在输血中或输血后都可能出现。较少见但较严重的问题是引起血压下降和一些组织肿胀的“过敏性休克”,如在嘴及喉咙的组织肿胀,会造成呼吸困难,这情况不常发生,可用激素类及肾上腺素治疗。
如何预防输血反应?
有以下方法可预防:1.对于偶发性反应的病人,可在输血前给少量激素和抗组胺药;对于常发性反应的病人,可先把白细胞过滤掉,输入纯的红细胞。
病人会对红细胞过敏吗?
25%的地中海贫血者会产生某种红细胞抗体,这表示他们会对所输血中的红细胞敏感并破坏之,这结果使得病人输血后血色素值快速下降,病人在五岁后才开始常规输血者,较易出现红细胞抗体,解决之道是找出“完全适合的捐血者”,指谨慎的测试所用血液,确定它不会对病人特定红细胞抗体产生反应,通常可找到一组适合的捐血者,其红细胞不会被病人的抗体破坏掉。另一解决方法是每天给病人低剂量的激素类药物。